Encore appelées démences fronto-temporales ou maladie de Pick, les dégénérescences fronto-temporales (DFT) représentent 10% des démences en France. Elles touchent environ 6000 personnes dans la population française sans discrimination sexuelle. Aussi sont-elles souvent confondues avec des maladies comportementales comme le syndrome de Gilles de la Tourette ou la maladie d’Alzheimer. Mais elles sont différentes de ces pathologies et nécessitent d’être connues pour une prise en charge optimale. Qu’est-ce que c’est que les dégénérescences fronto-temporales (DFT)? C’est à cette question que nous essayerons de répondre dans le présent article. Comme toutes maladies, les DFT se distinguent aussi bien par leurs symptômes que par leurs causes et leur traitement. Il s’agira don d’aborder d’une part les symptômes, d’autre part les causes des DFT.
Les symptômes des DFT
Les dégénérescences fronto-temporales (DFT) sont des pathologies neurodégénératives cognitives et comportementales dont les premiers symptômes apparaissent généralement entre 50 et 65 ans. Elles se caractérisent par des troubles du comportement, des émotions et du langage qui conduisent le patient plus ou moins rapidement vers une démence sévère.
La fatigue intellectuelle constitue un signe précurseur des DFT. Le patient va ensuite présenter des comportements désinhibés exprimés par une perte de contrôle de ses actes et de ses dires, une familiarité étrange avec des inconnus et une jovialité qui sort de l’ordinaire. Faisons observer que certains patients de DFT montreront des comportements obsessionnels compulsifs comme les patients de TOC. Ils auront par exemple une tendance à l’agressivité ou encore une anorexie ou une boulimie.
Les troubles du langage sont généralement constituent le symptôme le plus partagés des personnes atteintes de DFT. Ils se caractérisent soit par une incapacité à articuler les mots, soit par un déficit manifeste de compréhension et d’identification des objets ou des personnes qui leur sont même familières. Toutefois, il est convient de preciser que la mémoire et les fonctions motrices du patient sont généralement préservés au début de la maladie tant bien même q’une dégénérescence fronto-temporale suspectée.
Les causes et les mécanismes biologiques des DFT
Selon les statistiques, 50% environ des démences fronto-temporales résultent d’une mutation génétique portée par des gènes localisés sur différents chromosomes. La pathologie serait donc transmise par voie héréditaire.
Les DFT trouvent aussi leur source dans le dysfonctionnement des régions frontales et temporales du cerveau. Il s’agit des régions dont les fonctions impactent notamment sur le comportement, la prise d’initiative, le contrôle des émotions et le langage de tout individu. Les DFT s’expliquent alors par la dégénérescence des neurones de ces régions sensibles.
Les symptômes et les causes des dégénérescences fronto-temporales étant connus, que dire de leur diagnostic et de leur traitement ?